影視劇裏，你是否見過這樣一幕：帶著主角光環的角色在左側的心髒位置中槍後，意外生還，發現自己是“鏡麵人”——心髒長在右胸膛。其實，“鏡麵人”在我們身邊真實存在，隻是很罕見。近日，一名13歲的女孩因為長期咳嗽不愈，在福建醫科大學附屬福州兒童醫院就診，被發現是“鏡麵人”，心、肺、肝、脾、胃腸等全部內髒的位置呈180度反轉。
她叫玲玲（化名），平時很容易咳嗽，還總是覺得很累。上體育課時，繞著小操場勉強跑1圈，她就喘不上氣。近期，她咳嗽比平時更頻繁了，被家人帶著輾轉好幾家醫院治療。可是，咳嗽總是反反複複，找不出根本原因。
在福建醫科大學附屬福州兒童醫院呼吸二科住院部，醫生對玲玲進行係統查體，竟然發現：全內髒反位。這是指心、肺、肝、脾、胃腸等全部內髒的位置呈180度反轉，是極為少見的人體內髒解剖變異。
結合玲玲的長期咳嗽病史，該院呼吸二科主任蘭帝仕主任醫師考慮到了一種罕見病：原發性纖毛不動。果然，通過電鏡觀察，醫生發現她的呼吸道部分纖毛結構異常。
電鏡下異常的纖毛結構
據介紹，正常的呼吸道纖毛會通過不間斷擺動，清除呼吸道黏液及顆粒物。如果纖毛結構不正常，就會導致清除無力，呼吸係統就比正常人更容易感染。這正是玲玲反複咳嗽的原因。
考慮到原發性纖毛不動是一種常染色體隱性遺傳病，醫生通過基因檢測，在玲玲父親的染色體上找到了相同的致病基因。
經過疑難病例討論，蘭帝仕主任團隊確認玲玲為纖毛運動障礙，合並內髒反位、鼻竇炎及支氣管擴張等多種情況。醫護人員製定了周密的治療方案，玲玲的咳嗽慢慢減少，肺功能也有了明顯改善。